Co to jest tętnicze nadciśnienie płucne czyli PAH ?
Nadciśnienie płucne definiowane jest jako średnie ciśnienia w tętnicy płucnej (mPAP, mean pulmonary arterial pressure) >20 mm Hg w spoczynku. PAH (z ang. Pulmonary Arterial Hypertension) to rzadka choroba, która niestety dosyć szybko postępuje atakując płuca i serce.
Co to znaczy, że atakuje płuca?
W przebiegu choroby dochodzi do przebudowy ściany tętnic doprowadzających krew z prawej komory do płuc ( pień płucny i jego najdrobniejsze rozgałęzienia) i tym samym wskutek tej przebudowy zawężają się ich światła. A to prowadzi do wzrostu ciśnienia w tych tętnicach czyli nadciśnienia. Początkowo to zawężanie jest nieznaczne, ale w zaawansowanej postaci światło tętnicy jest naprawdę bardzo wąskie.
No i co z tego wynika, że zawężają się światła tych tętnic?
Im bardziej zwężone są tętnice doprowadzające krew z prawej komory do płuc tym ciężej prawej komorze tłoczy się nimi krew. A jak jest coraz ciężej to mechanizmem adaptacyjnym jest przerost prawej komory.
A co się potem dzieje?
Prawa komora w pierwszym etapie przerasta i tym samym daje radę tłoczyć krew przez wąskie tętnice, ale w dalszym przebiegu komora staje się niewydolna tzn. nie daje rady pracować tak jak powinna.
A jak ta komora staje się niewydolna to co się dzieje?
Chorzy na nadciśnienie zaczynają mieć nieprzyjemne objawy. Początkowo o małym nasileniu, ale z czasem te objawy stają się bardzo dokuczliwe i trudne do zniesienia
Do tych objawów należą:
- duszność
- pogorszenie tolerancji wysiłku
- obrzęki
- bóle w klatce piersiowej
- wodobrzusze
- omdlenia
- krwioplucie
- sinica (charakterystyczne zasinienie ust)
A co jest przyczyną PAH?
Nazwa idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne oznacza, że przyczyna nie jest znana. Na pewno duże znaczenie mają predyspozycje genetyczne.
Jak się rozpoznaje i stawia diagnozę?
Pomocne jest badanie echokardiograficzne. Na jego podstawie można ocenić prawą komorę serca i wstępnie na podstawie fali niedomykalności zastawki trójdzielnej można oszacować prawdopodobieństwo nadciśnienia płucnego. Ale złotym standardem jest cewnikowanie serca. Podczas cewnikowania mierzone są konkretne wartości ciśnienia.
Jakie są metody leczenia?
Istnieją leki łagodzące objawy, im wcześniej się je wdroży tym tym lepiej. Wciąż toczą się badania jak lepiej i skuteczniej leczyć to schorzenie. Do leczenia kwalifikuje się po cewnikowaniu serca. Jedną z opcji leczniczych jest transplantacja płuc.
Kogo może dotknąć i dlaczego tak późno stawiane są diagnozy?
Zachorować może praktycznie każdy. Pierwsze symptomy są bagatelizowane, ponieważ nie są chrakterystyczne. Któż nie miewa takich momentów, że jest zmęczony, osłabiony. Ale w pewnym momencie to zmęczenie może być tak silne, iż zwykłe funkcjonowanie staje się bardzo trudne. Każda drobna czynność urasta do rangi wyczynu.
W jaki sposób można zrozumieć to co czują osoby z nadciśnieniem płucnym?
Bardzo prosto. Wystarczy test ze słomką. Należy tak ucisnąć nos aby uniemożliwić dopływ powietrza do dróg oddechowych, następnie poprzez słomkę w ustach trzeba nabierać powietrze. To nie jest przyjemne. Ale tak właśnie czują się osoby z nadciśnieniem płucnym.
W Polsce na rzecz Osób z nadciśnieniem płucnym działa Polskie Stowarzyszenie Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół:
Najnowsze komentarze